Tsüstiline fibroos ja astma

• Mai 20, 2024

See pole tavaline, kuid mõnedel tsüstilise fibroosiga (CF) patsientidel on ka astma. Kuigi astmal ja CF-il on mõned levinud sümptomid, on need väga erinevad haigused. Arstidel võib olla keeruline kindlaks teha, kas nende CF-patsientide hingamisraskused võivad näidata ka astmat.

Mis on tsüstiline fibroos?
Tsüstiline fibroos on pärilik geneetiline mutatsioon, mille põhjustab vigane geen, mida tuntakse CTFR-na. CTFR geen loob valgu, mis haldab vee ja soola liikumist keha rakkudesse ja sealt välja. Kõik kannavad CTFR geeni; aga umbes veerand inimestel, kes on pärit valgest Euroopast, on geeni “purustatud” versioon. Kui mõlemad vanemad on vigase geeni kandjad, on nende lapsel CF-i tekkimise võimalus ühel neljal.

CF põhjustab keha lima muutumist kleepuvaks ja paksuks. Selle tagajärjel ei suuda keha paksu lima välja viia, mistõttu toimub kogunemine, mis põhjustab probleeme inimese hingamisteedes, kõhunäärmes ja muudes kehaosades. CF mõjutab tavaliselt kopse, kõhunääret, maksa, soolestikku, siinuseid ja suguorganeid.

Tsüstilise fibroosiga inimese keskmine eluiga on umbes 30–40 aastat, mõned inimesed elavad 50-aastaselt ja hiljem. CF-i ei saa praegu ravida ja haiguse progresseerumisel võivad mõned patsiendid vajada kopsu siirdamist.

CF nähud ja sümptomid
Tsüstilise fibroosiga patsientidel võivad ilmneda järgmised nähud ja sümptomid:

• Väga kleepuva ja paksu lima ületootmine
• Korduvad kopsu- ja hingamisteede infektsioonid, mida on raske ravida
• Kopsufunktsioon tavaliselt väheneb aja jooksul, põhjustades kopsudesse armistumist, mis põhjustab tõsiseid hingamisraskusi
• Alamtoitumine kõhunäärme lima blokeerivate torude või kanalite tõttu, mis blokeerib seedeensüümide jõudmist peensoole. See raskendab keha rasvade ja valkude imendumist, põhjustades vitamiinide vaegust ja alatoitumust.
• Higi on ebaharilikult soolane
• Krooniline köha (kuiv või koos limaga)
• vilistav hingamine (mis ei pruugi reageerida astmaravile)
• Õhupuudus
• Allergia, mis kestab kogu aasta

Krooniline köha, vilistav hingamine, õhupuudus on samuti sarnased tüüpiliste astmasümptomitega. Sellepärast on arstidel mõnikord raske kindlaks teha, kas nende CF patsientidel võib olla ka astma või mitte.

Kes on CF riskiga?
Oluline on märkida, et tsüstiline fibroos ei ole nakkav. Ainus CF riskitegur on kaks vanemat, kes kannavad ebanormaalseid CTFR-geene ja edastavad ebanormaalse geeni oma lastele.

CF testimine
USA-s skriinitakse kõiki vastsündinuid varsti pärast sündi tsüstilise fibroosi suhtes. Veri võetakse tavaliselt lapse jalast; verd kontrolliti seejärel vigade CTFR geenide osas. Testi abil leitakse CF näitaja; siiski ei näita kõik selle haigusega imikud veres veritsust. CF ilmneb mõnikord vanematel lastel ja täiskasvanutel, kellel võib olla haiguse leebem vorm ja sümptomid ilmnevad alles siis, kui haigus süveneb.

Täiendavad CF-testid võivad hõlmata rindkere röntgenikiirte, kopsufunktsiooni kopsufunktsiooni teste (näiteks spiromeetria, kopsumahu mõõtmine, pulsioksümeetria jne) ja limatesti, mis otsib teatud baktereid, mis on tavalised tsüstilise fibroosi rasketes vormides.

Tsüstiline fibroos ja astma
Väikesel arvul CF patsientidest võib olla ka astma. See kombinatsioon ei ole tavaline, kuid on mõningaid märke ja sümptomeid, et CF-patsiendil võib olla astma:

• Hingamisteede ägeda obstruktsiooni episoodid paranesid bronhodilataatoritega
• Perekonnas on tugevalt esinenud astmat ja / või ekseemi ning heinapalavikku
• Eosinofiilia või kõrgenenud IgE

Astma ravi CF-patsientidel
Kui CF-patsientidel on ka astma, on eesmärk võimalikult palju minimeerida nii tsüstilist fibroosi kui ka astma sümptomeid. Juhtimine võib hõlmata toitumismuudatusi, liikumist, suitsetamisest loobunud patsiente, kasutatud suitsetamisest hoidumist, kõigi ravimite kasutamist vastavalt tervishoiutöötajate juhistele, patsiendi allergia ja astma põhjustajate vältimist jne.

Astma ja tsüstiline fibroos on ravimatud haigused; varajase ravi ja korraliku ravi korral on CF-patsiendi eluiga siiski võimalik pikendada. Kui usute, et teil või teie lapsel võib olla CF ja / või astma, külastage kindlasti oma arsti, et arutada teie sümptomeid, küsimusi ja muresid.

Vaadake palun minu uut raamatut Asthma’s Nothing to Wheeze At!

Nüüd saadaval ka Amazon Asthma saidil Nothing to Wheeze At!

Video Juhiseid: What causes Xanthelasma? What are the underlying causes for Xanthelasma? (Mai 2024).