Mis on hüdrotsefaalia?

• Aprill 29, 2024

Kas olete kunagi kuulnud haigusest, mida nimetatakse „ajuveeks”, ja mõelnud, mida see tähendas? Tingimus on hüdrotsefaalia. Hüdrotsefaalia on tuletatud kreeka sõnadest "vesi", mis tähendab vett ja "tsefaalusest", mis tähendab pead. Ehkki hüdrotsefaalia võib olla paljudele tuntud kui „aju vesi”, on „vesi” tegelikult tserebrospinaalvedelik (CSF) - selge vedelik, mis ümbritseb aju ja seljaaju. CSF liigne akumuleerumine põhjustab ebanormaalset ruumide laienemist aju nimetatakse vatsakesteks ja laienemine võib tekitada potentsiaalselt kahjuliku rõhu ajukudedele.

Hüdrotsefaalia tuleneb vedeliku nõuetekohase imendumise puudumisest, aju ja seljaaju vedeliku voolu ummistumisest või aju vatsakestes või vedelikuga täidetud piirkondades leiduva CSF-i üleproduktsioonist. See võib põhjustada vedeliku kogunemist, mis võib suurendada survet peasiseselt ja ohtlikult laiendada pead normaalsest suuremaks. Hüdrotsefaalia esineb umbes ühel sündimisel 500-st ja selle oht on ka imikutel, kellel on sündimisel kõige tavalisem puue - spina bifida. Hüdrotsefaalia ilmnemise peamised põhjused hõlmavad CSF-i voolu ummistust peas, CSF-i absorbeeriva kehaga seotud probleeme ja CSF-i ületootmist.

Ajusisene voolusüsteem koosneb neljast vatsakesest, mis on ühendatud kitsaste lõikudega. Tavaliselt voolab nende “vatsakeste” kaudu aju- ja seljaajuvedelik aju põhjas asuvatesse tsisternidesse (suletud ruumidesse, mis toimivad reservuaaridena), supleb ja pehmendab aju ja seljaaju pindu ning imendub seejärel uuesti vereringesse. Kuid hüdrotsefaalia korral katkestatakse see süsteem, põhjustades ülerõhku.
CSF-il on kolm olulist elu toetavat funktsiooni:

1) hoida ajukoe ujuvana, toimides padja või "amortisaatorina";
2) toimida aju toitainete kohaletoimetamise ja jäätmete eemaldamise vahendina; ja
3) voolata kolju ja selgroo vahel ning kompenseerida muutusi koljusisese vere mahus (vere hulk ajus).

KSF tootmise ja absorbeerimise tasakaal on kriitiline. Kuna CSF-i toodetakse pidevalt, põhjustavad selle normaalset voolavust või imendumist takistavad meditsiinilised seisundid CSF-i ülemäärase kogunemise. Sellest tulenev vedeliku rõhk ajukoe vastu põhjustab hüdrotsefaaliat.

Hüdrotsefaalia võib tekkida sündides, nagu ka selliste sünnitingimuste korral nagu spina bifida, või omandada hilisemas elus. Kaasasündinud hüdrotsefaalia on sündimisel ja selle põhjustajaks võivad olla sündmused või mõjud, mis ilmnevad loote arengu ajal või millega kaasnevad geneetilised kõrvalekalded aju ja seljaaju arengus. Omandatud hüdrotsefaalia areneb sündimise ajal või mingil hetkel pärast seda vigastuse või haiguse tõttu.

Hüdrotsefaalia võib olla ka see, mida nimetatakse suhtlemiseks või mitte-suhtlemiseks. Hüdrotsefaaliaga suhtlemine toimub siis, kui CSF-i vool on blokeeritud pärast vatsakeste väljumist. Seda vormi nimetatakse suhtlemiseks, kuna CSF võib endiselt voolata vatsakeste vahel, mis jäävad avatuks. Mittekommunikatiivne hüdrotsefaalia ehk "obstruktiivne" hüdrotsefaalia toimub siis, kui CSF-i vool on blokeeritud mööda ühte või mitut vatsakesi ühendavat kitsast läbikäiku. Hüdrotsefaalia üks levinumaid põhjuseid on aju keskel asuva kolmanda ja neljanda vatsakese vahelise väikese läbipääsu ahenemine.

On veel kaks hüdrotsefaalia vormi, mis ei sobi täpselt ülalnimetatud kategooriatesse ja mõjutavad peamiselt täiskasvanuid: hüdrotsefaalia ex-vacuo ja normaalrõhuga hüdrotsefaalia.

Hüdrotsefaalia ex-vacuo tekib siis, kui insult või traumaatiline ajukahjustus põhjustavad ajukahjustusi, turse tekkimise asemel on ilmne kokkutõmbumine. Normaalne rõhu hüdrotsefaalia võib juhtuda inimestega igas vanuses, kuid see on kõige tavalisem eakate seas. See võib tuleneda aju hemorraagiast, peatraumast, infektsioonist, kasvajast või operatsiooni järgsest komplikatsioonist. Kuid paljudel inimestel areneb normaalne rõhu hüdrotsefaalia isegi siis, kui ükski neist teguritest puudub ebakindlatel põhjustel.

Hüdrotsefaalia põhjused pole siiani täielikult teada. Hüdrotsefaalia võib tuleneda pärilikest geneetilistest kõrvalekalletest või arenguhäiretest, näiteks neuraaltoru kahjustustega seotud haigustest, sealhulgas spina bifida jne. Muudeks võimalikeks põhjusteks on enneaegse sünnituse komplikatsioonid, näiteks verejooks aju vatsakestes, haigused nagu meningiit, kasvajad , traumaatiline peavigastus või hemorraagia.

Millised on sümptomid? Hüdrotsefaalia sümptomid varieeruvad vastavalt vanusele, haiguse progresseerumisele ja individuaalsetele erinevustele haigusnähtude tolerantsuses. Näiteks erineb imiku võime kompenseerida suurenenud CSF-i rõhku ja vatsakeste suurenemist täiskasvanu omast. Kuna imiku kolju on endiselt pehme ja arenev, võib see laieneda, et võimaldada CSF-i kogunemist.

Imikueas on hüdrotsefaalia kõige ilmsem märk sageli pea suuruse kiire suurenemine. Muud sümptomid võivad hõlmata oksendamist, unisust, ärrituvust, silmade allapoole kalduvust ja krampe.

Vanematel lastel ja täiskasvanutel võivad ilmneda erinevad sümptomid, kuna nende täielikult välja arenenud ja sulanud koljud ei saa laieneda, et kohaneda CSF-i tekkega. Sümptomiteks võivad olla peavalu, millele järgneb oksendamine, iiveldus, ähmane või kahekordne nägemine, tasakaaluprobleemid, halb koordinatsioon, kõnnakuhäired, uriinipidamatus, arengu progresseerumise aeglustumine või kadumine, letargia, unisus, ärrituvus või muud isiksuse või tunnetuse muutused, sealhulgas mälu kaotus.

Normaalse rõhu hüdrotsefaalia sümptomiteks on kõndimisprobleemid, põie halvenenud kontrollimine, mis põhjustab urineerimise sagedust ja / või uriinipidamatust, ning progresseeruv vaimne häire ja dementsus. Seda tüüpi hüdrotsefaaliaga inimesel võib liikumine üldiselt aeglustuda või ta võib kurta, et tema jalad on rasked või kinni. Kuna mõnda neist sümptomitest võib esineda ka muude häirete, näiteks Alzheimeri tõve, Parkinsoni tõve ja Creutzfeldt-Jakobi tõve korral, diagnoositakse normaalset rõhu hüdrotsefaaliat sageli valesti ja seda ei ravita alati õigesti. Arstid võivad selgroo vedeliku taseme jälgimiseks, koljusisese rõhu jälgimiseks ja neuropsühholoogilisteks uuringuteks kasutada mitmesuguseid teste, sealhulgas aju skaneerimist, näiteks CT ja / või MRI, seljaaju kraani või nimmekateetrit, et aidata neil täpselt diagnoosida normaalset rõhu hüdrotsefaaliat ja välistada muud asjad.

Hüdrotsefaaliat ravitakse kõige sagedamini šundi süsteemi kirurgilise sisestamisega kehasse. See süsteem on nagu vedeliku ümbersõit, mis suunab CSF-i voolu kesknärvisüsteemist teise kehapiirkonda, kus seda saab normaalse vereringeprotsessi osana looduslikult ja ohutult imenduda.

Hüdrotsefaaliaga diagnoositud isikute prognoosi on raske ennustada, ehkki hüdrotsefaalia konkreetse põhjuse ja tulemuse vahel on teatav seos. Prognoosimist komplitseerib veelgi seotud häirete olemasolu, diagnoosi ajastus ja ravi edukus. Samuti on haigusseisundi ravimiseks erinevaid viise, alates kirurgiliselt implanteeritud šundist kuni ravimiteni.

Mõjutatud isikud ja nende perekonnad peaksid olema teadlikud, et hüdrotsefaalia ohustab nii kognitiivset kui ka füüsilist arengut. Paljud lapsed, kellel see häire diagnoositi, võivad aga sellest puutuda, kui see mõnel juhul piisavalt varakult tabatakse. Lapsed võivad saada kasu ka taastusravisest ja hariduslikest sekkumistest ning elada tervislikku ja produktiivset elu.

Positiivse tulemuse saavutamiseks on kriitiline meditsiinitöötajate, rehabilitatsioonispetsialistide ja haridusekspertide interdistsiplinaarse meeskonnapoolne ravi. Ravimata jätmine võib hüdrotsefaalia tappa, seega olge sümptomite suhtes tähelepanelik.

Normaalse rõhu hüdrotsefaalia sümptomid süvenevad aja jooksul tavaliselt siis, kui haigusseisundit ei ravita, ehkki mõnedel inimestel võib ilmneda ajutine paranemine. Kuigi šundiga ravimise edukus erineb inimesest, on mõnedel inimestel tervis paranemas ja elukvaliteet hea. Varane diagnoosimine ja ravi parandab hea taastumise võimalust.

Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut (NINDS) ja muud Riikliku Tervise Instituudi (NIH) instituudid viivad läbi hüdrotsefaaliaga seotud teadusuuringuid. Suur osa uuringutest keskendub selliste haiguste nagu hüdrotsefaalia ennetamise, ravimise ja lõpuks ravimise paremate viiside otsimisele. NINDS viib läbi ja toetab ka laia valikut fundamentaalseid uuringuid, mis uurivad aju normaalse ja ebanormaalse arengu keerulisi mehhanisme.

Lisateavet neuroloogiliste häirete või uurimisprogrammide kohta leiate selle artikli all esitatud infost.

Video Juhiseid: Fifth Harmony - Miss Movin' On (Aprill 2024).